המטולוגיה למתקדמים

סיכום שיעור 11

Adi123

Adi123

פרטי הסיכום

קורס: המטולוגיה למתקדמים

מספר השיעור: 11

סיכום השיעור

המטולוגיה למתקדמים- שיעור 11-

כאשר קיים חשד להפרעה לשלמות השיליה-
*טראומה בזמן הריון
*חשד לנזק לשיליה
*בדיקות פולשניות
*ניתוח קיסרי
*זמן לידה רגילה או המוגלובין נמוך בילוד

בעובר ובמבוגר יש שני סוגים של המוגלובין.
אצל עובר יש שרשרות אלפא וגמא. ז”א שההמוגלובינים ש העובר ושל האמא הם שונים.

כאשר עובר נוצר, יש לו המוגלובין עוברי ובמשך הזמן המערכת הופכת והוא מתחיל לייצר את ההמוגלובין הרגיל.
אנו יכולים לקחת את הדם של האמא ולבדוק בהמוגלובין אלקטרופורזיס. זה לא אומר לנו מה קורה בתוך התאים. בתוך התאים יש שני סוגים של כדוריות דם אדומות שמכילות המוגלובין F (תאי עובר) ויש סוג אחר שנקרא F cells (יש הרוב המוגלובין A ומעט המוגלובין F). אנו רוצים לדעת אם התאים שלנו הם תאים שנוצרו אצל מבוגרים או שזה של העובר.

בדיקת Betke- עושים איזשהו משטח. עושים טיפול בבופר חומצי וצביעה נגדית. המוגלובין A מתפרק ומשאיר רק קרום והמוגלובין F עמיד.
הבעיה שזה לא תמיד חד משמעי.
בדר”כ אצל אנשים נורמלים בין 1-2% של התאים המבוגרים הם תאי F. בערך 25% נשים בהריון תאים המכילים המוגלובין עוברי יכולים להגיע ל7%.

Flow cytometry- עושים קיבוע 10 דקות, שמים איזשהו חומר שמחרר את הכדוריות דם אדומות ומוסיפים נוגדן להמוגלובין F.
אנו רואים איזשהו זנב קטן שיש בתאים מסוימים קצת המוגלובין F.
בדם עוברי רואים כמעט 80% של המוגלובין F.

MDS- מחלה הגורמת לעלייה בנוכחות של המוגלובין F.

Hereditary Spherocytosis- רואים במשטח ספרוציטים (קטנים ומאוד כהים).
אם יש איזור חלש בממברנה, או כתוצאה ממחלה אימיונית או כתוצאה ממשהו גנטי, אז החלקים של הממברנה מתחילים לצאת ונופלים ולכן מקבלים את הצורה של העיגול. הטחול רואה אותם ומוציא אותם ממחזור הדם.
השלד של הכדורית דם אדומה נותנת לו גמישות לעבור בין נימי הדם.
המחלה הזאת היא אוטוזומית דומיננטית אבל לפעמים יש איזשהי מוטציה.
אובאלו ופויקליצוטיזוס- כל מיני צורות שונות של התאי דם אדומים. יכול לקרות במחלות ויראליות או בתקופות מסוימות.

הבדיקה שכולנו היינו עושים- הכנת תמיסות של מי מלח בריכוזים שונים (12 מבחנות),לאחר מכן מכינים את הדם, אינקובציה, סירכוז, קריאה בתוך מכשיר שייתן את הריכוז ואז צריכים ליצור עקומה.
אם העקמה לא ברורה, אז משאירים את הדם עוד 24 שעות ועושים את כל התהליך עוד פעם.
הבדיקה הזאת לא ספציפית כי יש המון מקרים שאנו יכולים לראות shift של העקומה אז הוא לא ספציפי למחלות תורשתיות.

Eosin-5-maleimide- חומר שנקשר לband 3 של הממברנה. אם יש איזשהו פגם באחד המרכיבים, אז הוא ישנה את הקישור של eosin בתוך band 3.
השיטה לוקחת קצת יותר זמן.
MFI- עוצמת צביעה ממוצעת של EMA (חומר פלורסנטי שנקשר לband3 שנמצא בתוך קרום התא).

בנקאות דם ומרכיביו:
הסכנות-
3 הזיהומים שהכי מפחידים את כל מי שמקבל דם- HIV, HBV ו-HCV.
ככל שהשנים חלפו אז הסכנות של זיהום ממנת דם ירדה. כלומר, זה אירוע מאוד נדיר בימינו.
1 למיליון- הסבירות שחולה יקבל מנת דם לא נכונה.

הנחות יסוד:
לא ניתן ליצר תחליפים יעילים לדם האדם.
גידול האוכלוסייה, הזדקנות והתקדמות הרפואה מחייבים עמידה בדרישות למנות ומרכיבי דם.
כדי לעמוד בדרישות המערכת בארץ צריך להתרים כ-1000 מנות ליום.
“חיי מדף” הקצרים של מרכיבי הדם השונים מחייבים התרמה, הכנה ואספקה שוטפת לאורך כל השנה.
המצב בארץ מחייב אחזקת מלאי דם למצבי חירום, שנקבעו ע”י הרשות העליונה לאשפוז.

מערך הדם במדינת ישראל:
וועדת משרד הבריאות מוציא נהלים והנחיות אל בנקי הדם של בתי החולים-> מספקים למד”א וליחידות הצבא.
יש רשות עליונה לאשפוז שמכתיבה כמה מלאי צריך להיות.

94% מתקומות הדם ומרכיבה בארץ הותרמו ע”י מד”א.

תהליכים לאבטחת איכות ובטיחות מנות הדם:
יש את מנת הדם שצריכה לעבור סינונים עד שיגיע אל המטופל. באיזשהו שלב, אם יש משהו תקול אז היא תיעצר בדרך.
כלומר, יש תורמי דם מתנדבים.
תהליכי ההתרמה צריכים להיות מנוטרים.
ביצוע בדיקות למחלות העלולות לעבור בעירוי.
הכנת מרכיבי דם איכותיים- תהליכים לנטרול נגיפים במרכיבי הדם.
מתן דם באופן מושכל לבתי החולים וזה דורש מערך של בקרה בסטנדרטיים מאוד גבוהים.

דם מלא: %46-63 פלסמה, תאים 37%.

המטופואזיס:
השיליה מספקת את החמצן בדיפוזיה אל העובר. לאחר מכן, יש היווצרות מח עצם.
תאים אדומים חיים 120 יום. הטרומבוציטים 7 ימים. נויטרופילים חיים בממוצע 3 ימים.

הדם המלא:
הדם המלא מכיל קצת פחות מחצי ליטר ומוסיפים לו נוגד קרישה כדי שיישמר. ההמטוקריט נלקח מהתורם (36-44%).
במצב כזה של דם מלא לא הורידו שום דבר. זה יכול להישמר בטמפרטורה קרה של 1-6 מעלות.
ממנת דם מלא ניתן להכין מרכיבים שונים:
*מנת כדורי דם דחוסות- ניתן שמור עד 42 יום.
*מנת פלסמה- מופרדת ממנת הדם ונשמרת בהקפאה עד שנה.
*מנת טסיות- נשמר בטמפ’ החדר שנשמר עד 5 ימים.
*מנת קריופרציפיטט- ניתן לשימוש עד שנה.

הפרדה ראשונה- זורקים את מנת הדם לצנטריפוגה להפרדה.
לאחר שעושים את ההפרדה מוציאים שקיות.
הפרדה בין שקיות- ידנית או אוטומטית.
לאחר שהפרדנו, יוצאים תאי דם אדומים דחוסים והנפח שמתקבל הוא בסביבות 300-250 מיליליטר.
(הכמות הסופית של ההמוגלובין נשארת אותו הדבר).

בדיקות למנות הדם בישראל:
1) סוג הדם-
הדם הכי נפוץ בישראל הוא מסוג A פלוס, אחריו O, B ו-AB.
RH יושב על ממברנה של הכדורית האדומה.
ABO.
אם יש נוגדנים לסוגי דם בתוך מנת הדם, רוב המנות הן חסרות אנטיגנים. זה יכול לקרות ממעבר דם בשיליה או מעירוי דם.
צריך שהמטופל יקבל מנת דם שזה בטוח לשימוש.

**ישנם סוגי דם נדירים.

טסיות- ברגע שיש דימום קטן, הם רצים לתוך החור שנוצר, מגייסים את חלבוני הקרישה ומייצרים פקק כדי שלא נאבד דם.
בגלל אורח חיי המדף הקצרים שלהם, עיקר הצרכנים של הטסיות הם מטופלי כימותרפיה שמח העצם שלהם לא עובד תקופה ארוכה. לכן צריך להתרים להם טסיות.
טרמבוסטניה- חוסר בתפקוד הטסיות
טרומבוציטופניה- ירידה במספר הטסיות (למשל במצב של הריון).

פלסמה(FFP)- יש כמה סוגי פלסמה שאפשר להשתמש.
cryo- depleted plama- יש כמה דברים שסולקו מהמנה. הצריכה של המוצר היא פחותה מקצב הייצור.
FDP- אפשר לקחת את הפלסמה ולייבש אותה. לשים את זה בבקבוקון (פלסמה מסוג AB).

מי צריך תרומה של פלסמה? כאשר למישהו חוסר במנגנוני קרישה, מחלת כבד (אין ייצור חלבונים), DIC.

cryoprecipitate- מכיל פקטורים ספציפיים.

עריכת הסיכום

iw עִבְרִית
X