המטולוגיה קלינית

סיכום שיעור 11

Rinat Kolominsky

Rinat Kolominsky

פרטי הסיכום

קורס: המטולוגיה קלינית

מספר השיעור: 11

סיכום השיעור

כימות המוגלובין עוברי בדם ההקפי של האם: 

מחזור הדם של העובר שונה ממחזור הדם של האם, אך לפעמים יכולה להיות בעיה שיש קשר בין זרימת הדם של העובר והאם (טראומה, תאונת דרכים, הפרדת שלייה, דיקור מי שפיר וכדומה). כאשר ההמוגלובין של העובר נמוך רוצים לבדוק האם יש מעבר של מערכת הדם בניהם. אצל עובר יש 2 שרשראות אלפא ו-2 גמא (בניגוד למבוגר ששם יש 2 ביטא) ולכן ניתן להבדיל בין המוגלובין העוברי להמוגלובין של האם.
יש 2 סוגים של תאים שמכילים המוגלובין F – בעובר ובתאי מבוגר מסוג F cell ולכן לא ניתן בעזרת המוגלובין F לזהות באיזה תא מדובר. עוד שיטה היא Kleihauer Betke test – להבדיל בין המוגלובין A (תאי F Cell) ל-F. עוד שיטה היא Flow Cytometry (קיבוע, חירור התא והוספת נוגדן ל- Hb F ואז בעובר רוב התאים יהיו עם המוגלובין F (מעל 80%ׂ) ונראה את זה בגרף – הפיק בגרף של העובר יהיה  ימינה יותר במיקום של Hb F- ניתן לעשות ביקורת שמכיל דם של האם ו- 2ml של דם עוברי על מנת לראות איפה הפיק של המוגלובין F ולהשוות את זה לדגימה שלנו). כמובן שבמחלות מסוימות כמו אנמיות או Hereditary Spherocytosis כמות המוגלובין F עולה. במחלה הזאת שהיא אוטוזומלית דומיננטית – התאים מקבלים צורה של  Spherocytosis – הממברנה של התא הופכת להיות עגולה בגלל שחלק מהממברנה מתפרק ונפרד ואז התא מזוהה כלא תקין ויש בליעה של התאים האלה ע”י הטחול. לעיתים יש צורות אחרות של Spherocytosis וזה יכול להיות כתוצאה ממחלה ויראלית לדוגמה.

EMA)Eosin 5 Maleimide) – חומר פלורוסנטי שנקשר ל- Bend 3 שנמצא בקרום התא בממברנה ואם יש פגם באחד מהמרכיבים על גבי הקרום לא יהיה קישור טוב. הבדיקה מאוד ספציפית ומדויקת ובעזרת מיקום הפיק ביחס לביקורות נדע האם יש את מחלה Spherocytosis (בגרף על ציר ה-X הוא כמות הצביעה).
Agammaglobulinemai– מחלה שבה אין אימונוגלובולינים, אין נוגדנים כלל. חלבון BTK קשור להבשלה של תאי B ולכן אם הוא חסר לא תהיה הבשלה של תאי B
SCID– תינוקות בבועה, חסר בכמה אנזימים אין ייצור של תאי T או B או שניהם, מחלה מאוד חריפה ויכולים למות מזה במידית ללא טיפול.
ALPS – מחלה המאופיינת בבעיות קרישה בעורקים ובוורידים. התסמונת מתרחשת בשל קיומם של נוגדנים עצמיים נגד פוספוליפידים.

ALL- לוקמיה לימפובלסטית חריפה:

מחלה נדירה שנפוצה בעיקר אצל הילדים, המחלה היא מחלה קשה. מה שאמור לעורר חשד ללוקמיה חריפה הוא פגיעה (חוסר) של אחד ממרכיבי מוח העצם: כאשר הפגיעה בכדוריות אדומות נראה – חיוורון, חולשה, דופק מואץ, כאשר הפגיעה בטסיות – נראה דימום או נטייה לדימום, כאשר הפגיעה בכדוריות הלבנות – זיהומים מתמשכים. בנוסף, הגדלת איברים במערכת הלימפאטית – בלוטות, טחול.

הבירור הראשוני חייב לכלול ספירת דם, צילום חזה טוב וכימיה של הדם (חומצה אורית – מדדי בניה והרס של DNA) ו- LDH. מומלץ לבצע בנוסף גם סרולוגיה לווירוסים ואולטרה סאונד של בלוטות הלימפה (צוואר, בטן). לאחר מכן, מיפוי עצמות / מיפוי גאליום (בעבר, כיום – PET CT).

בנקאות דם:

המצב בארץ מחייב אחזקת מלאי דם למצבי חירום, נדרש להתרים כ- 1000 מנות ביום. שירותי הדם של מד”א מספקים את מירב המנות (94% ) ורק חלק קטן מהמנות מותרמות ע”י בתי החולים. הנויטרופילים חיים כ- 3 ימים, הטסיות – 7 ימים ותאים אדומים – 120 יום. ייצור תאי הדם תחת מערכת בקרה לחידוש התאים השונים, המונחית ע”י הפרשת הורמונים ייחודיים (אריתרופויטין, טרומבופויטין) וגורמי גדילה שונים.

למדנו על מרכיבי הדם השונים: דם מלא, כדוריות דחוסות, טסיות (טרומוביציטים), פלסמה FFP, פלסמה FDP מיובשת, קריו (ניתן כאשר יש חוסר באחד מפקטורי הקרישה). למדנו על מרכיבי דם מפרזיס – פלסמפרזיס, טרומבופרזיס ואריתרופרזיס (סוגי דם מיוחדים / נדירים). יתרון למוצרי פרזיס – צמצום חשיפה החולה לתורמים רבים, מנות הטסיות דלות בלויקו, מנות מוצלבות עבור חולה מסוים. החיסרון – מהלך תרומה ארוך, תופעות לוואי, נדרש ציוד ומערך תורמים מיוחדים ועלות.

למדנו על הקרנת מרכיבי הדם, קרינת גמא באופן הומוגני, ההקרנה פוגעת בגרעין התא ומעכבת חלוקה. בדרך כלל נותנים לחולים מדוכאי חיסון למניעת מחלת השתל כנגד המאחסן, הקרנת המרכיב מקצרת את חיי המדף.

עדיין יש סיכונים במתן מרכיבי דם: חיידקים, וירוסים לא ידועים, תקופת החלון של הווירוסים שבה הבדיקות לא מספיק רגישות לזהות את הוירוס, פתוגנים ידועים שאין להם בדיקות כמו מלריה, לויקוציטים.

בעתיד רוצים לבצע נטרול של פתוגנים ע”י הוספת חומרים למרכיבי הדם שיגיבו עם חומצות הגרעין של הנגיפים, חיידקים וכדומה ואז חשיפה לקרינת UV ואז יש פגיעה בתאים של אותם פתוגנים.

למדנו בנוסף על תהליך התרמת הדם כולל שאלון, בדיקות במעבדות והכנת מרכיבי הדם.

תחליפים למתן דם “זר”: תרומות דם עצמיות, מוצרי פלסמה או רקומביננטים – אלבומין, פקטורי קרישה, דבק ביולוגי ותרופות המסייעות לצמצום השימוש בדם.

 

 

עריכת הסיכום

iw עִבְרִית
X